Плохая кровь у ребенка

• Статьи
• 13 октября 2015, 17:24

Всемирный день борьбы с тромбозом отмечают 13 октября. Интернет-портал «Кубань 24» выяснил, почему важно не ждать специального дня, а пойти и проверить кровь.

Зачем сдавать анализ крови на свертываемость?

Чтобы узнать, насколько хорошо ваш организм справляется с кровопотерями. По-научному такой анализ называется коагулограмма.

***

Почему этот анализ важен?

Потому что недостаточная или избыточная свертываемость крови может привести к гибели. При порезе или травме кровяные тельца группируются, образуя пробку. Она «затыкает» поврежденный сосуд, препятствуя кровопотере и попаданию в рану инфекций. Этот процесс называется гемостазом. Если он нарушен, человек может истечь кровью либо погибнуть от тромба.

***

При каких условиях сдавать анализ надо обязательно?

Провериться стоит, если у вас сильная кровоточивость десен, плохо заживают раны, без видимых причин появляются синяки на теле. Рекомендуется сдать кровь на анализ при варикозном расширении вен на ногах, болезнях печени, селезенки, сердца, сосудов, костного мозга, аутоиммунных заболеваниях, во время беременности или ее планировании, если в скором времени предстоит операция или вы недавно ее перенесли. Также если вы принимаете лекарства, влияющие на свертываемость крови (ацетилсалициловая кислота, гормоны, гепарин).

***

А если ничего не беспокоит, по-прежнему надо сдавать?

Да. Существует так называемая группа риска. Вспомните, кто-нибудь из вашей семьи переносил инсульт, инфаркт или страдал от тромбоза? Может у кого-нибудь из ближайшей родни был варикоз? Нарушение гемостаза может долго протекать бессимптомно. Помните, что слишком жидкая кровь может осложнить заживление ран и проведение операций, а слишком густая привести к тромбозу или инсульту.

***

Откуда берут кровь: из пальца или из вены? Как подготовиться к анализу?

Анализ берут из вены, лучше сдавать его утром натощак. За сутки нельзя употреблять кофеин и алкоголь. За пару часов не стоит курить. Перед анализом не занимайтесь физическими нагрузками, даже быстрый подъем на пятый этаж может исказить картину. Не нервничайте, расслабьтесь и выпейте стакан негазированной воды — это повысит точность результата. Если вы принимаете хоть какие препараты, предупредите об этом врача.

***

Как долго будут исследовать мою кровь?

Первые результаты заметны уже сразу после забора. Обычно анализы готовы примерно через сутки.

***

Что за странные цифры в карточке? Как понять, все ли в норме?

Не стоит искать расшифровку анализов в Интернете. Верно интерпретировать результаты анализов сможет только лечащий врач.

УДК 616-021.5

РАЗВИВАЮЩИЙСЯ ГЕМОСТАЗ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ У НОВОРОЖДЕННЫХ.

Колосков А.В.

ФГБОУ ВО «Северо-Западный Государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, г. Санкт-Петербург, Российская Федерация

Аннотация. Гемостатический баланс у новорожденных отличается от такового у взрослых и является развивающимся процессом. Концентрации белков плазмы отличается у новорожденных по сравнению с таковой у детей старшей возрастной группы и у взрослых, а также подвергается быстрому созреванию в течение первых шести месяцев жизни, известному как развитие гемостаза. Понимание концепции развивающегося гемостаза, которая на сегодняшний день является общепринятой, имеет решающее значение для обеспечения оптимальных методов профилактики, диагностики и лечения геморрагических заболеваний у детей.

Ключевые слова: развивающийся гемостаз, новорожденные, болезнь Виллебранда, гемофилия

Гемостаз представляет собой сложный механизм, включающий активно взаимодействующие системы прокоагулянтов и антикоагулянтов при участии эндотелия сосудов, иными словами — является классической моделью единства и борьбы противоположностей. Это, в конечном итоге, позволяет крови сохранять свою текучесть в неповрежденных сосудах и, в тоже время, предотвращать при повреждении эндотелия сосудов чрезмерную потерю крови благодаря образованию тромбов и контролировать избыточное свертывание путем контроля над процессом образования тромбов в месте повреждения эндотелия сосуда. Таким образом, гемостатический баланс зависит от многих параметров, в том числе состояния эндотелиальной выстилки сосуда, тромбоцитов, плазменных факторов и ингибиторов свертывания.

Гемостатический баланс у детей отличается от такового у взрослых и дети не могут рассматриваться как маленькие взрослые , по крайней мере, в плане гемостаза . К тому же, как это более 20 лет назад было продемонстрировано

Andrew и соавторами, гемостаз у новорожденных представляет собой развивающийся процесс, имеющий индивидуальные различия, в том числе, у недоношенных и у доношенных новорожденных. Основной концепцией развивающегося гемостаза является представление о том, что система гемостаза изменяется и созревает в течение всего времени развития человека от плода до взрослого, особенно в первые месяцы жизни . Белки свертывающей системы крови материнского происхождения не могут проникнуть через плацентарный барьер, синтез факторов свертывания крови у плода начинается на 5 неделе беременности для фибриногена, и кровь плода приобретает способность к свертыванию после 11 недель внутриутробного развития .

Было продемонстрировано, что при рождении доношенных новорожденных, плазменные уровни большинства белков свертывающей системы крови составляют около половины от их уровня у взрослых. В то время как, уровень плазменных факторов свертывания крови у недоношенных новорожденных был ниже, по сравнению с таковым у доношенных новорожденных

. Прокоагулянтные белки свертывающей системы крови, находящиеся при рождении ребенка на уровне взрослых индивидуумов включают фибриноген, фактор V, фактор VIII и фактор Виллебранда (часто находится на уровне превышающий таковой у взрослых), в то время как факторы II, VII, IX и X (витамин К — зависимые факторы), факторы XI, XII, прекалликреин и кининоген высокой молекулярной массы (контактные факторы) присутствуют на уровне 50% от уровня взрослых . Для того чтобы сбалансировать низкие уровни прокоагулянтов, большинство антикоагулянтов (антитромбин, гепарин кофактор II, протеин С и протеин S) находятся у новорожденного на более низком уровне, по сравнению со взрослыми, хотя антикоагулянт а-2-макроглобулин у новорожденных находится на более высоком уровне, чем у взрослых . Показатели белков свертывающей системы крови, соответствующие таковым у взрослых индивидуумов, достигались через несколько месяцев после рождения и а для некоторых параметров, таких как фактор VII, только к 16 годам .

Тромбоцитарный гемостаз у новорожденных изучен хуже. Тем не менее, известно, что у новорожденных количество тромбоцитов обычно нормальное или повышенное, транзиторное увеличение количества тромбоцитов обычно проходит в течение 1 года жизни . Несмотря на сниженную реактивность тромбоцитов , особенно в неонатальном периоде, имеются данные о том, что время кровотечения и время закрытия мембраны для PFA-100 были укороченными у новорожденных и данные показатели нормализовались в течение первого месяца жизни . Это может быть объяснено тем, что у новорожденных отмечается значительно более высокий уровень фактора Виллебранда, который затем снижается, достигая значений взрослых после 1 года жизни, при этом имеет место значительное увеличение уровня фактора Виллебранда у детей с не-0 группой крови, по сравнению с группой крови 0 .

Хотя гемостатический баланс (точка равновесия свертывающей системы крови) у новорожденных и детей отличается от такового у взрослых, свертывающая система крови выполняет свои задачи, как правило, эффективно и дети не страдают от проявлений чрезмерной кровоточи-

вости. Тем не менее, в тех случаях, когда имеются врожденные нарушения свертывающей системы крови, риск кровотечения у новорожденных детей может быть выше, по сравнению с детьми старшей возрастной группы и взрослыми.

Дефицит фактора VIII и дефицит фактора IX известны как гемофилия А и В, соответственно, и наследуются сцеплено с Х-хромосомой. Женщины выступают в качестве носительниц гемофилии (кондуктор гемофилии). Заболеваемость гемофилией составляет 1 на 5 000 мужчин (для гемофилии А) и 1 на 20 000 мужчин (для гемофилии В) . Лица, страдающие гемофилией, классифицируются по уровню активности плазменного фактора (тяжелая (<1%), умеренная (15%) и легкая (>5 Ш 40%) форма гемофилии, соответственно) .

Кровотечения при гемофилии (в основном тяжелые) могут проявиться у новорожденных при послеродовых манипуляциях (например: взятие крови из пятки, обрезание) или как внутричерепное кровоизлияние. У новорожденных с гемофилией вероятность внутричерепного кровоизлияния в 44 раза выше, по сравнению со здоровыми новорожденными и эта вероятность увеличивается при вагинальных родах . Средний возраст новорожденных к моменту первого кровотечения составляет 28,5 дней. Хотя диагностика гемофилии А у новорожденных детей не вызывает затруднений, специфика развития свертывающей системы может сделать эту задачу более трудной, чем у детей старшего возраста. В 70% случаев гемофилия диагностируется в течение первого месяца жизни . При подтверждение диагноза гемофилии В можно столкнуться с трудностями, поскольку плазменный уровень фактора IX снижен у новорожденных, особенно у недоношенных, что может привести к ложной диагностике гемофилии В .

Болезнь Виллебранда является наиболее частым наследственным заболеванием свертывающей системы крови, затрагивая, как минимум, 1% населения, и наследуется по аутосомно-до-минантной или рецессивной модели.

Есть три основные категории болезни Вилле-бранда, выделяемые на основании различий в количестве и функции фактора Виллебранда: типы 1, 2 или 3. Большинство пациентов относится к 1

типу болезни Виллебранда, который из-за частичного количественного дефицита фактора Виллебранда проявляется, как правило, мягким геморрагическим фенотипом. Болезнь Виллебранда 2 типа обусловлена качественной дисфункцией фактора Виллебранда и, как правило, проявляется более выраженным геморрагическим фенотипом. Болезни Виллебранда 3 типа является редчайшей формой болезни Виллеб-ранда, при которой у пациентов имеет место полный или почти полный дефицит фактора Вилле-бранда и отмечаются тяжелые кровотечения .

Новорожденные имеют нормальные или повышенные уровни и активности фактора Вилле-бранда и уровень мультимеров высокой молекулярной массы, по сравнению с взрослыми, поэтому у большинства новорожденных с болезнью Виллебранда 1 типа и, за некоторыми исключениями, 2 типа кровотечения отсутствуют и проявляются уже в более позднем возрасте . Кровотечения обычно отмечаются только у новорожденных с болезнью Виллебранда 3 типа и некоторыми вариантами 2 типа .

У новорожденных может иметь место дефицит фибриногена, факторов II, V, VII, X, XI или XIII . Пациенты с редкими формами дефицита факторов свертывающей системы крови составляют 3-5% от общего количества пациентов с заболеваниями свертывающей системы крови, и эти нозологические формы встречаются с частотой от 1:500 000 до 1:2 000 000 .

Понимание концепции развивающегося гемостаза, которая в настоящее время является общепринятой, имеет решающее значение для обеспечения оптимальной профилактики, диагностики и лечения геморрагических заболеваний у детей. Как следствие, эта концепция стала обязательной для клиницистов и специалистов лабораторной диагностики, при выполнении дифферециально-диагностического поиска, в котором следует опираться на геморрагические симптомы, сопоставляя их с возрастными значениями для лабораторных параметров коагуляции.

ЛИТЕРАТУРА

4. Andrew M. et al. Development of the human coagulation system in the healthy premature infant // Blood. 1988. V. 72. P. 1651-1657.

5. Andrew M. et al. Development of the human coagulation system in the full-term infant // Blood. 1987. V. 70. P. 165-172.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

14. Ng C., Motto D.G., Di Paola J. Diagnostic approach to von Willebrand disease // Blood. 2015. V. 125. P. 2029-2037.

DEVELOPMENTAL HEMOSTASIS AND INHERITED BLEEDING DISORDERS IN NEWBORNS.

Koloskov A. V.

Key words: developmental hemostasis, newborns, von Willebrand disease, hemophilia

4. Andrew M. et al. Development of the human coagulation system in the healthy premature infant // Blood. 1988. V. 72. P. 1651-1657.

5. Andrew M. et al. Development of the human coagulation system in the full-term infant // Blood. 1987. V. 70. P. 165-172.