Синдактилия…
Синдактилия – довольно распространенная врожденная патология, требующая вмешательства эстетического хирурга. Частота порока во второй половине 20 века значительно повысилась, и на сегодняшний день составляет в разных регионах от нескольких сотых или десятых процента до двух процентов от общего количества рождающихся или в среднем один младенец из 2-3 тысяч детей.
Что это такое?
Синдактилия в переводе с латинского означает «пальцы вместе», этим термином называют сращенные между собой пальцы верхних и нижних конечностей. Патология встречается у мальчиков в два раза чаще, чем у девочек. Существует 2 основные формы заболевания:
- простая – пальцы соединены мягкими тканями и имеют нормальное строение;
- сложная – пальцы имеют общие костные, ногтевые и кожные структуры, типична костная деформация и другие дефекты развития.
Сращение чаще всего наблюдается между 3 и 4 пальцами кисти (не так часто между 2 и 3, 3-4-5), аномалия развития стопы встречается гораздо реже.
В чем причины патологии
Механизм формирования сращенных пальцев подробно изучен. Кисть формируется на 4-5-й неделе жизни плода и имеет физиологическую синдактилию. На 7-8-й неделе внутриутробного развития в норме должно происходить разделение пальчиков за счет стремительного роста лучезапястных костей и замедления роста межпальцевых тканей, но этого не происходит по определенным причинам.
Синдактилия, как и многие другие пороки внутриутробного развития, может возникать из-за следующих факторов:
- Генная аномалия, передающаяся по аутосомно-доминантному пути наследования (у 20% больных). Часто сочетается с другими патологиями костной системы, например, криптофтальмом, глазо-зубо-костной дисплазией.
- Неблагоприятное течение беременности. На неправильное развитие плода могут повлиять:
- Прием токсичных веществ с лекарствами и продуктами питания. Во Франции в 60-е годы появились массовые случаи рождения детей с синдактилией. Выяснилось, что так подействовал препарат, рекомендованный для снятия симптомов токсикоза в 1-м триместре.
- Проживание в экологически неблагополучных районах.
- Работа матери на вредном производстве.
- Алкоголизм родителей.
- Неизвестные факторы.
Типы синдактилии
По форме патологии различают:
- Зигодактилию. Наличие полной или частичной перепонки (преимущественно между 3-4-м пальцами кисти и 2-3-м стопы).
- Синполидактилию. Сочетание сращения с неполным удвоением, на кистях, как правило, соединены 3-й и 4-й пальцы, удвоен 4-й; на стопах соединены 4-й и 5-й, удвоен 5-й палец.
- Синдактилию 4-го и 5-го. Сращение носит полный и двусторонний характер, стопы без аномалий. Мизинец часто короткий, с рудиментарной или полностью отсутствующей средней фалангой (синостоз).
- Тип Гааза. Полное сращение всех пальцев обеих кистей мягкотканого характера. Как правило, существует рудиментарный шестой палец, стопы без патологий. Кисть имеет характерную ложкообразную форму.
- 5 тип – синдактилия сочетается с синостозом плюсневых и пястных костей (как правило, 3-4-й пальцы кисти, 2-3-й стопы).
По морфологическому типу выделяют:
- Кожную форму – между пальцами существует мягкотканая перепонка, обычно на всю длину.
- Кожную перепончатую – редко встречается, между пальцами небольшая кожная перемычка.
- Концевую – соединены концы фаланг.
- Костную – сращение фаланг на уровне костных структур.
Лечение
Лечение всегда хирургическое. Тип оперативного вмешательства определяется в каждом случае индивидуально. Цель операции – обеспечить нормальную подвижность пальца, для чего должны быть восстановлены все костные и мягкие ткани. Как правило, при легких формах операцию проводят после 4 лет, сложные патологии требуют более ранних мер во избежание развития вторичных деформаций.
При легких формах разделение проводят с применением комбинированной кожной пластики на месте зигзагообразного разреза. Сложные случаи требуют серии операций на протяжении нескольких лет.
