Высокое стояние лопатки

Текст книги «Врожденное высокое стояние лопатки у детей»

С учетом выявленных недостатков, G. Ober в 1956 г. предложил проводить операцию в 2 этапа.

Первый этап – после удаления омовертебральной кости и резекции надостной части лопатки через ее ость проводилась стальная проволока, которая выводилась в области нижнего угла лопатки, а затем через дополнительный разрез кожи выводилась наружу. Концы проволоки соединялись с пружиной, крепящейся к гипсовой гильзе на противоположном бедре. Это позволяло производить постепенную тракцию лопатки вниз до необходимого уровня.

Второй этап – выделялась наружная часть широчайшей мышцы спины, рассекалась на уровне нижнего угла лопатки и дистальный конец пересеченной мышцы подшивался к нижнему углу лопатки.

Данные операции имели ряд существенных недостатков: сохранение клювовидного отростка и, как следствие, высокий риск неврологических нарушений; частые рецидивы заболевания, связанные с тем, что на месте резецированной кости вновь образуется костная ткань. Кроме того, операция G. Ober (1902) не нашла широкого применения в связи с длительным, двухэтапным лечением и сложностью его осуществления.

В 1963 г. П. Я. Фищенко предложил методику, заключающуюся в поднадкостничной мобилизации и низведении лопатки, сочетающуюся с резекцией добавочной кости и фиброзных тяжей, а также остеотомией клювовидного отростка. Фиксация лопаточной кости осуществляется путем подшивания ее нижнего угла к подлежащему ребру кетгутом. По данным Ю. А. Веселовского (1971, 1981), это позволяет получить хорошие и удовлетворительные результаты более чем у половины больных. К нежелательным особенностям этого метода можно отнести высокую травматичность, а также замедление роста и развития лопатки в послеоперационном периоде (Скопиченко Д. Н., 1999).

Результаты лечения. В работах первой половины XX в. отсутствуют единая система и критерии оценки результатов лечения детей с врожденным высоким стоянием лопатки, в связи с чем данные, приводимые авторами, значительно отличаются друг от друга. В более позднем периоде были опубликованы работы, в которых отдаленные результаты лечения оцениваются комплексно, на основании анатомических, функциональных и косметических показателей (Горбунова З. И., Кавтрева И. М., 1988, 2000; Кузнечихин Е. П., Ульрих Э. В., 2004; Khairouni A., Bensahel H., 2002). В последние 2 десятилетия большая роль уделяется компьютерной томографии как методу оценки функционального результата лечения (Скопиченко Д. Н., 1999; Cho T. J. , 2000).

В работах зарубежных авторов чаще встречается анализ результатов лечения по методу, предложенному E. Woodward (1961). Оценивая данный метод, хорошие и удовлетворительные результаты отмечены у 57,2 – 86 % оперированных пациентов (Borges J. L. , 1996; Khairoъni A. , 2002; Farsetti P. , 2003). Однако, по данным этих же авторов, со временем результаты ухудшаются в связи с рецидивом заболевания или плохим функциональным и косметическим эффектами.

Процент неудовлетворительных и относительно удовлетворительных результатов оперативного вмешательства по F. Konig составляет 29 – 32 %, по методу R. D. Schrock – 25 %, по W. T. Green – 30 % (Мепаришвили Б. М., 1973; Скопиченко Д. Н., 1999; Bastiani G., 1978; Leibovic S. , 1990). Учитывая высокий процент неудовлетворительных результатов, данные авторы указывают на необходимость разработки и применения более щадящих и эффективных оперативных методик.

Для лечения детей с врожденным высоким стоянием лопатки широко применяются в нашей стране операции С. Д. Терновского, В. Л. Андрианова, Ф. Р. Богданова, Р. Р. Вредена и П. Я. Фищенко, позволяющие получить в 62,5 – 85 % хорошие результаты и в 13,3 – 27,5 % – удовлетворительные (Новаченко Н. П., 1968; Скопиченко Д. Н., 1999; Абушкина В. Г., Кононенко М. П., , 2001).

При всем разнообразии публикуемых сведений количество неблагоприятных исходов велико, причем отмечена их четкая зависимость от тяжести деформации. Так, при наличии омовертебральной кости частота осложнений и рецидивов при устранении врожденного высокого стояния лопатки составляет 12,5 – 58,7 % (Брук Б. Е., 1951; Ляпунова Н. Т. , 1974; Luiz B. , 1996; Farsetti P.

, 2003).

***

Таким образом, анализ источников литературы позволяет прийти к заключению, что до настоящего времени нет единого взгляда на причину развития врожденного высокого стояния лопатки. Клиническая картина заболевания весьма характерна и не вызывает затруднений при ее диагностике. Тем не менее, многочисленные сопутствующие аномалии развития скелета нередко затрудняют его своевременное выявление. Нуждаются в дальнейшем исследовании варианты гипоплазии и аплазии мышц при данном заболевании, функциональное состояние нервно-мышечного аппарата и периферической гемодинамики верхней конечности. Несмотря на многообразие предложенных классификаций, отсутствует единая и общепринятая, которая отражала бы разнообразие и тяжесть патологии и позволяла дифференцированно подходить к выбору методики хирургического лечения в каждом конкретном случае. Значительная часть неудовлетворительных результатов и осложнений при лечении болезни Шпренгеля свидетельствует о необходимости дальнейшего совершенствования используемых хирургических методик.

Глава 2.
ОБСЛЕДОВАНИЕ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ C ВРОЖДЕННЫМ ВЫСОКИМ СТОЯНИЕМ ЛОПАТКИ

Для получения объективной информации об исходном состоянии врожденного высокого стояния лопатки, диагностики и дифференциальной диагностики заболевания, комплексной оценки изменений со стороны костной и мягких тканей, а также качества хирургического лечения применяются клинический, рентгенологический, компьютерно-томографический, физиологический и морфологический методы исследования.

Больные с момента выявления заболевания и до достижения ими 18-летнего возраста должны находиться под диспансерным наблюдением ортопеда и не менее 1 раза в год проходить необходимое клинико-рентгенологическое обследование.

2.1. Клиническое исследование

Клинический метод исследования больных с врожденным высоким стоянием лопатки включает выяснение жалоб больного, сбор семейного анамнеза и объективное обследование.

При изучении жалоб больного и анамнеза заболевания обращают внимание на сроки выявления заболевания, учитывают изменения деформации во время роста ребенка, динамику функциональных нарушений.

Изучение семейного анамнеза предусматривает выяснение наличия отягощенной наследственности, проживания в районах с неблагоприятной окружающей средой, характера течения беременности. Объективное клиническое обследование больных проводится по общепринятой методике обследования пациентов с ортопедической патологией (Маркс В. О., 1978; Шаповалов В. М., 2004). Производится внешний осмотр больных, при котором обращается внимание на наличие диспластических признаков развития и сопутствующей ортопедической патологии (асимметрия мозгового и лицевого черепа, неправильный прикус зубов, деформация ушных раковин, сколиоз, гипертрихоз, недоразвитие грудной клетки). Внимание обращается на асимметрию надплечий и лопаток, деформацию и укорочение ключицы, уменьшение размеров лопатки, ее ротацию, наличие фиброзных тяжей и добавочной кости между лопаткой и позвоночником. Измеряется длина верхних конечностей, оценивается состояние мышц плечевого пояса, определяется амплитуда движений в плечевом суставе.

Клиническое исследование позволяет определить характерные для данного заболевания жалобы, возможные этиологические факторы, типичные деформации надплечья и нарушения функции плечевого сустава.

Объективное обследование больных. Осмотр кожных покровов позволяет выявить в ряде случаев выраженный венозный рисунок на передней поверхности грудной клетки, гипертрихоз на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника.

У всех обследованных нами больных были выявлены диспластические признаки развития и сопутствующая ортопедическая патология: асимметрия мозгового и лицевого черепа, высокое твердое небо, неправильный прикус зубов, врожденный сколиоз, переразгибание в суставах, плоско-вальгусные деформации стоп. Внешний осмотр больных позволил выявить у 20 % из них болезнь Клиппеля – Фейля. Кроме того, у 85,5 % пациентов выявлен врожденный сколиоз шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника.

Врожденная деформация грудной клетки была выявлена у 78,3 % пациентов. Определялись следующие формы деформаций: килевидная деформация – у 15,9 % больных, гипоплазия или аплазия ребер – у 62,3 %.

Внешний осмотр больных позволил обнаружить у всех пациентов высокое стояние одной или обеих лопаток. По стороне поражения пациенты распределялись следующим образом: правосторонняя локализация имела место у 43,5 % больных, левосторонняя – у 52,2 %, а у 4,3 % пациентов деформация Шпренгеля носила двусторонний характер (рис. 8, 9).

Таким образом, полученные результаты соответствовали данным литературы о более частом поражении левой стороны и более редко встречающейся двусторонней локализации.

Высота стояния лопатки измерялась по величие смещения ее верхнемедиального угла в краниальном направлении в сравнении со здоровой стороной (рис. 10).

При двустороннем поражении высота смещения лопаток в краниальном направлении определялась по отношению их верхнемедиальных углов к нижнему краю II грудного позвонка.

Рис. 8. Пациент М., 5 лет, история болезни № 05/0566. Врожденное высокое стояние левой лопатки, костная форма:

а – вид спереди; б – вид сзади

Рис. 9. Пациент Г., 6 лет, история болезни № 05/1750. Врожденное высокое стояние обеих лопаток, костная форма:

а – вид спереди; б – вид сзади

Рис. 10. Пациентка Т., 10 лет, история болезни № 03/1330. Измерение высоты стояния лопатки на стороне поражения относительно здоровой (по верхнемедиальным углам лопаточных костей)

Изучение величины смещения лопатки в краниальном направлении при правосторонней и левосторонней локализации патологического процесса не позволило нам определить четкую зависимость высоты стояния лопатки от стороны поражения. Тем не менее, отмечалось незначительное преобладание пациентов со смещением лопатки в краниальном направлении до 5 см, по сравнению с группой больных с более тяжелыми формами заболевания.

Исследование отведения конечности в плечевом суставе у детей с болезнью Шпренгеля показало, что прослеживается четкая зависимость величины ограничения отведения конечности в плечевом суставе от высоты стояния лопатки. Так, при высоте смещения последней в краниальном направлении на 2 – 5 см амплитуда отведения конечности была 120° и более (рис. 11), а при смещении лопатки кверху более чем на 5 см наиболее типичным было ограничение отведения плеча до угла 120° (рис. 12).

Особый интерес представляло изучение амплитуды отведения верхней конечности в плечевом суставе у детей различных возрастных групп. Как свидетельствуют наши данные, амплитуда движений в плечевом суставе находилась в прямой зависимости от возраста больного: чем старше пациент, тем более выражены ограничения движений в плечевом суставе. Так, ограничение отведения плеча до 120° наблюдалось у 30,9 % детей в возрасте до 6 лет, а у детей старшей возрастной группы данное ограничение отмечалось уже у 55,5 % пациентов.

Рис. 11. Пациент Л., 11 лет, история болезни № 04/0353. Врожденное высокое стояние правой лопатки:

а – вид спереди; б – вид сзади (правая лопатка выше левой на 2,7 см); в – поза с максимальным отведением плеч (левое – полная амплитуда движений)

Рис. 12. Пациентка Б., 7 лет, история болезни № 04/2010. Врожденное высокое стояние левой лопатки:

а – вид спереди; б – вид сзади (левая лопатка смещена кверху на 7 см); в – поза с максимальным отведением плеч (правое – полная амплитуда движений)

При пальпации плечевого пояса, ребер, позвоночника у больных практически всегда удавалось определить наличие фиброзного тяжа или добавочной кости. Так, мягкотканная форма заболевания была определена у 66,7 % детей, костная – у 33,3 %.

При исследовании влияния формы фиксации лопатки к позвоночнику (костная или мягкотканная) на амплитуду движений в плечевом суставе было установлено, что более выраженное ограничение движений в плечевом суставе (до 120°) встречается чаще при костной форме заболевания – оно было отмечено у 56,5 % больных из этой группы. В то же время для мягкотканой формы заболевания характерным являлось менее выраженное ограничение движений (120 – 160°), которое наблюдалось у 60,9 % пациентов из данной группы.

Кроме того, была выявлена прямая зависимость величины амплитуды движений в плечевом суставе от уровня фиксации фиброзного тяжа или омовертебральной кости к лопатке. Чем каудальнее располагалась точка фиксации омовертебральной кости или фиброзного тяжа, тем выраженнее были ограничения движений в плечевом суставе.

Так, при фиксации верхней половины медиального края лопатки добавочной омовертебральной костью к позвоночнику отведение плеча в среднем составляло 130 ± 10°, а при фиксации фиброзного тяжа в этой области в среднем отведение плеча достигало 145 ± 15° (M ± m).

В то же время, при фиксации нижней половины медиального края лопатки добавочной омовертебральной костью к позвоночнику отведение плеча в среднем составляло 90 ± 10°, а при мягкотканной форме отведение плеча в среднем достигало 115 ± 15° (M ± m).

Таким образом, имеется прямая зависимость амплитуды движений в плечевом суставе от формы заболевания, а также от уровня фиксации фиброзного тяжа или омовертебральной кости к медиальному краю лопатки.

Результаты клинического исследования. Проведенный нами анализ субъективных данных (включающий изучение жалоб как самих больных, так и их родителей) и сбор анамнеза показали, что все пациенты предъявляют какие-либо жалобы. Характер жалоб и их частота располагались в следующей последовательности: жалобы на косметический дефект, обусловленный высоким расположением надплечья, предъявляли все больные; на ограничение функции верхней конечности – 60,9 %, на искривление позвоночника – 27,5 %, на порочное положение головы – 10,1 %, на укорочение шеи – 7,2 %.

Таблица 1

Выявление признаков деформации Шпренгеля у детей (в %)

Изучение анамнеза заболевания и опрос родителей позволили выявить, что у 1/3 матерей беременность протекала на фоне токсикоза, из них у 21 % – впервой половине беременности. Крайне редко матери отмечали перенесенное в первой половине беременности острое респираторное заболевание.

Опрос матерей не позволил выявить характерных для развития болезни Шпренгеля этиологических факторов. Тем не менее, обращает на себя внимание высокая частота токсикозов первой половины беременности. При изучении семейного анамнеза ни в одном случае не было выявлено отягощенной наследственности по данному заболеванию.

Сведения о первых признаках заболевания и возрасте больных, в котором они были выявлены, представлены в табл. 1.

Из представленных данных видно, что первыми симптомами заболевания, на которые обращали внимание, были деформация надплечья и ограничение функции верхней конечности.

Сведения о возрасте больных, в котором им впервые был выставлен диагноз врожденного высокого стояния лопатки:

Следует заметить, что при рождении диагноз не был выставлен ни у одного больного.

Наиболее часто (у 79,7 % больных) данное заболевание диагностировали в возрасте от 1 года до 6 лет, что свидетельствует о недостаточном знакомстве врачей с данной патологией.

Наиболее распространенными заболеваниями, которые диагностировали первоначально у детей с врожденным высоким стоянием лопатки, были кривошея (30,4 % больных), сколиоз (27,5 %), родовая травма плечевого сплетения (8,7 %).

При клиническом исследовании обращалось внимание на высоту стояния лопатки в зависимости от формы фиксации ее к позвоночнику.

Анализ полученных данных показал, что высокое расположение лопатки отмечалось как при мягкотканной, так и при костной форме заболевания. Однако наиболее выраженное смещение лопатки (более 5 см) встречалось чаще при костной форме (в 60,9 % случаев от этой группы), по сравнению с мягкотканной формой заболевания (в 41,3 % случаев).

Измерение длины ключицы на здоровой и пораженной сторонах позволило выявить тот факт, что для большинства детей с врожденным высоким стоянием лопатки характерна одинаковая длина ключиц на здоровой и пораженной сторонах. Укорочение ключиц у детей с болезнью Шпренгеля не является типичным симптомом заболевания и встречается лишь в 26,1 % случаев.

2.2. Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить пространственное положение лопатки, наличие или отсутствие, характер и степень выраженности фиксации лопатки, а также влияние ее на функцию плечевого пояса.

Исследование проводилось нами при первичном обращении больного, при поступлении его в стационар, непосредственно после завершения хирургического лечения и через 3 – 6 мес. после него. В последующем клинико-рентгенологическое обследование проводилось ежегодно. Выполнялись следующие рентгенограммы:

1. Плечевой пояс в переднезадней проекции.

2. Лопатки при максимальном отведении верхних конечностей.

3. Шейный и грудной отделы позвоночника в 2 проекциях.

На рентгенограммах плечевого пояса, выполненных в переднезадней проекции, изучались параметры, отражающие нарушение пространственного положения лопатки (краниальное и медиальное смещение, патологическая ротация), варианты нарушения ее развития (изменение поперечного и продольного размеров) и характер фиксации ее к позвоночнику (отсутствие или наличие омовертебральной кости, ее форма). Измерялась длина ключиц, и определялось нарушение их пространственного положения (Садофьева В. И., 1986, 1990; Трофимова Т. Н., 2005).

Величина краниального смещения лопатки определялась путем измерения уровня расположения ее верхнемедиального угла на пораженной стороне по отношению к здоровой. При двустороннем поражении измеряли величину смещения лопаток в краниальном направлении от перпендикулярной линии, проведенной к позвоночнику на уровне нижнего края второго грудного позвонка.

Для определения медиального смещения лопатки измерялось расстояние от продольной оси позвоночника до наиболее приближенной точки медиального края лопатки на здоровой и больной сторонах в миллиметрах. Разница между этими расстояниями, выраженная в процентах, служила показателем величины медиализации лопатки на стороне поражения.

Основным ориентиром при измерении угла патологической ротации служил не медиальный край лопатки, а лопаточная ость, которая при данной патологии подвержена изменениям в меньшей степени. С этой целью проводилась линия лопаточной ости до пересечения с продольной осью позвоночника. Аналогичные линии проводили на здоровой стороне. Угол патологической ротации лопатки пораженной стороны определяли по формуле:

А – В = С,

где А – угол ротации лопатки на здоровой стороне; В – угол ротации лопатки на стороне поражения; С – угол патологической ротации.

При двустороннем поражении за норму принимали угол, образованный остью лопатки и продольной осью позвоночника, условно равный 85 – 90° (Рубашева А. Е., 1961; Садофьева В. И., 1990).

Для выявления нарушения роста лопатки измерялись ее продольные и поперечные размеры на пораженной и непораженной сторонах (в мм). Коэффициент нарушения продольных размеров лопатки (в %) определялся так: длина лопатки пораженной стороны делилась на длину лопатки непораженной стороны, результат умножался на 100. Коэффициент нарушения поперечных размеров лопатки (в %) определялся следующим образом: поперечный размер лопатки пораженной стороны делился на поперечный размер непораженной стороны, полученное значение умножалось на 100.

Определение нарушений формы лопатки производилось с использованием индекса Нейхофа (Neuhof H., 1913).

Исследование длины ключиц проводилось путем измерения расстояния от медиального ее конца до латерального (на пораженной и здоровой стороне). Разница в длине ключиц измерялась в процентах: длина пораженной ключицы делилась на длину непораженной, полученное число умножалось на 100. Нарушение пространственного расположения ключицы, а именно смещение акромиального конца в краниальном направлении, оценивалось путем измерения угла, образованного продольной осью ключицы и линией, проведенной перпендикулярно к оси позвоночника на уровне грудино-ключичного сустава. В норме данный угол составлял 95° (Садофьева В. И., 1990).

Переднезадняя проекция лопаток при максимальном отведении верхних конечностей в сравнении с данными, полученными при стандартной переднезадней проекции, позволяла объективно оценить степень подвижности лопатки. Изучались движения лопатки во фронтальной плоскости: краниальное, каудальное, медиальное и латеральное смещения, а также движения вокруг сагиттальной оси (Алексеев В. П., 1966; Садофьева В. И., 1986, 1990; Steindler А., 1955).

Величина ротационной подвижности лопатки определялась по разнице углов, образованных линиями, проведенными продольно лопаточной ости, и линией, проведенной продольно оси позвоночника на обзорных рентгенограммах и рентгенограммах, выполненных с максимальным отведением верхних конечностей. В норме ротационная подвижность лопатки равна 60 – 70°, независимо от возраста ребенка (Садофьева В. И., 1990).

Результаты рентгенологического исследования. Величина краниального смещения лопатки определялась при односторонней (рис. 13) и двусторонней (рис. 14) деформации Шпренгеля.

Рис. 13. Рентгенограмма пациентки Р., 7 лет, история болезни № 04/0993: левая лопатка выше правой на 3,5 см

Рис. 14. Рентгенограмма пациентки Г., 4 года, история болезни № 03/1306. Двусторонняя форма болезни Шпренгеля (лопатки располагаются выше физиологической нормы на 4 см)

Величина смещения лопатки в краниальном направлении в зависимости от формы заболевания (мягкотканная или костная) представлена в табл. 2.

Проведенные измерения позволили выявить смещение лопатки кверху от 2 до 5 см в 50 % наблюдений,ив50 % – более чем 5 см (рис. 15).

При определении патологической ротации лопатки во фронтальной плоскости основным ориентиром при измерении угла ротации служила лопаточная ость. На рентгенограммах проводились линии лопаточной ости до пересечения с продольной осью позвоночника на здоровой и пораженной сторонах (рис. 16).

Таблица 2

Вариативность смещения лопатки в краниальном направлении в зависимости от формы поражения (в %)

Рис. 15. Рентгенограмма пациента Б., 10 лет, история болезни № 04/0750. Левая лопатка выше правой на 12 см

Рис. 16. Рентгенограмма пациента Х., 1 г. 6 мес., история болезни № 05/0793. Определение патологической ротации левой лопатки во фронтальной плоскости (87 – 44° = 43°)

Патологическая ротация лопатки была выявлена во всех наблюдениях и варьировалась в пределах 5 – 70°. Из них до 20° – в 37,5 % случаев, 20 – 40° – в 52,8 %, более 40° – в 9,7 % случаев. Патологическая ротация лопаток является характерным признаком заболевания, так как наблюдалась у всех обследованных больных. Существенной разницы в величине патологической ротации в зависимости от формы заболевания не обнаружено. Выявленная во всех наблюдениях патологическая ротация лопатки обуславливала в той или иной мере основной симптом заболевания – ограничение отведения конечности.

При изучении вариантов смещения лопатки кнутри по отношению к оси позвоночника показателем величины медиализации лопатки на стороне поражения служила разница, выраженная в процентах, между расстоянием от продольной оси позвоночника до наиболее приближенной точки медиального края лопатки на здоровой и больной сторонах (в мм).

Полученные данные свидетельствовали о том, что смещение лопатки в медиальном направлении имело место у всех больных с деформацией Шпренгеля. Тем не менее, прослеживалась четкая зависимость величины смещения лопатки в зависимости от формы заболевания. Так, при мягкотканной форме (рис. 17) наиболее характерным было смещение от 30 до 60 % (при данной форме в 59,6 % наблюдений), а при костной (рис. 18) – смещение в медиальном направлении более чем на 60 % (в 56 % наблюдений).

Рис. 17. Рентгенограмма пациентки С., 3 г., история болезни № 06/0002. Врожденное высокое стояние левой лопатки, мягкотканная форма. Расстояние между позвоночником и лопаткой на здоровой стороне – 24 мм (100 %), а на больной стороне – 19 мм (79,2 %). Таким образом, левая лопатка смещена кнутри на 20,8 %

Рис. 18. Рентгенограмма пациентки И., 9 лет, история болезни № 05/0679. Врожденное высокое стояние левой лопатки, костная форма. Уменьшение расстояния между позвоночником и медиальным краем левой лопатки на 70,8 %

Выявленное выраженное смещение лопатки в медиальном направлении у больных с костной формой заболевания косвенно свидетельствовало о более тяжелой дисплазии мышц плечевого пояса.

Для изучения нарушения роста лопатки измерялись ее продольные и поперечные размеры (в мм) на пораженной и непораженной сторонах. Обследованию подвергнуты дети с односторонним поражением надплечья. За 100 % принимался продольный (поперечный) размер лопатки на здоровой стороне. Нарушение продольных (поперечных) размеров лопатки определялось следующим образом: длина (ширина) лопатки пораженной стороны делилась на длину лопатки непораженной стороны, результат умножался на 100 %.

Полученные данные свидетельствуют о том, что для болезни Шпренгеля в большинстве случаев характерно нарушение как продольного, так и поперечного размеров лопатки. Но в большей степени характерно нарушение именно продольного размера. Выраженное нарушение продольного и поперечного размеров (менее 75 %) лопатки чаще наблюдалось у детей с костной формой заболевания.

Выявленное в большинстве случаев нарушение продольного роста лопатки у детей с болезнью Шпренгеля свидетельствовало о недостаточно объективной оценке тяжести патологии, основанной на измерении величины смещения нижнего угла лопатки.

Нормальные соотношения размеров лопатки были выявлены в 20,8 % наших наблюдений, снижение индекса – в 79,2 % случаях. При анализе величины данного индекса в зависимости от формы заболевания было выявлено следующее: при мягкотканной форме изменения этого индекса варьировались в диапазоне от 65 до 90, при костной – от 85 до 115.

Следовательно, при мягкотканной форме заболевания наблюдалось преимущественно замедление роста лопатки, а для костной формы были характерны не только нарушение ее роста, но и нарушения формы.

Величина ротационной подвижности лопатки определялась по разнице углов, образованных линиями, проведенными продольно лопаточной ости, и линией, проведенной продольно оси позвоночника на обзорных рентгенограммах и на рентгенограммах, выполненных с максимальным отведением верхних конечностей.

Проведенное функциональное исследование показало, что нарушение ротационной подвижности лопатки во фронтальной плоскости является патогномоничным симптомом для данной патологии и наблюдается у всех больных. Выявлена четкая закономерность между амплитудой ротационных движений лопатки и формой заболевания. Так, для мягкотканной формы заболевания была характерна амплитуда ротационных движений лопатки от 11 до 50°, а для костной – от 0 до 30°.

На обзорных рентгенограммах омовертебральная кость обнаружена у 33 % обследованных нами детей. По своей форме она представляла кость треугольной, трапециевидной, гороховидной или булавовидной формы, с утолщенным латеральным и истонченным медиальным концами.

Изучение мест фиксации омовертебральной кости к лопатке позволило выявить следующие варианты: к верхнемедиальному углу и верхней трети лопатки, к верхней и средней трети, к средней, к средней и нижней и к нижней части лопатки. При исследовании области прикрепления омовертебральной кости к позвоночнику установлено, что наиболее часто она была фиксирована к VI шейному позвонку, реже – к VII и V шейным позвонкам.

Разнообразие вариантов уровня прикрепления добавочной кости к лопатке, а также многочисленность вариантов и уровней ее прикрепления к позвонкам противоречат теориям происхождения добавочной кости, рассматривающих ее как атавизм. Полученные сведения в большей степени свидетельствовали в пользу теорий, рассматривающих данный порок развития как нарушение развития мезенхимы.

Таблица 3

Распространение нормальной и аномальной длины ключицы на пораженной стороне (в сравнении со здоровой стороной) (в %)

Исследование длины ключиц проводилось только у пациентов с односторонней формой заболевания. Длина ключиц на пораженной стороне по отношению к таковой на непораженной стороне представлена в табл. 3.

Изучение длины ключиц показало, что их укорочение на стороне поражения не является характерным проявлением врожденного высокого стояния лопатки. Укорочение ключицы свыше 6 % по отношению к здоровой стороне наблюдалось только у 10,6 % больных, с преобладанием частоты и величины укорочения у детей с костной формой заболевания.

Нарушение пространственного расположения ключицы, а именно смещение ее акромиального конца в краниальном направлении, оценивалось путем измерения угла между продольной осью ключицы и осью позвоночника на уровне грудинно-ключичного сустава (в норме угол á составляет 95°) (Садофьева В. И., 1986).

Анализ пространственного положения ключиц показал, что во всех случаях отмечается ее смещение в краниальном направлении. Наиболее часто встречающимся вариантом являлось ее смещение от горизонтальной плоскости на 106 – 125° (рис. 19). Выраженное смещение акромиального конца ключицы кверху (угол á —более 125°) встречалось редко и преимущественно у детей с костной формой заболевания (рис. 20).

Таким образом, проведенное рентгенологическое исследование позволило выявить нарушения, типичные для врожденного высокого стояния лопатки: смещение лопатки в краниальном направлении, ее патологическую ротацию и ограничение ротационной подвижности во фронтальной плоскости, смещение лопатки к позвоночнику, нарушение ее роста, а также смещение акромиального конца ключицы в краниальном направлении.

Рис. 19. Рентгенограмма пациента Г., 2 г., история болезни № 05/0755. Врожденное высокое стояние правой лопатки, мягкотканная форма (акромиальный конец ключицы на стороне поражения смещен кверху, угол á=114°)

Рис. 20. Рентгенограмма пациентки И., 9 лет, история болезни № 05/0679. Врожденное высокое стояние левой лопатки, костная форма (акромиальный конец ключицы на стороне поражения смещен кверху, угол á=142°)

>Высокое стояние лопатки у детей (болезнь Шпренгеля)

Болезнь Шпренгеля код по МКБ 10

Q 68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации.

Патология развивается внутриутробно в период закладки костно – мышечной системы это происходит на первом месяце беременности. На рентгеновском снимке проявляется высокое стояние лопатки, невозможность в полной мере отвести плечо в сторону из-за фиксирующего тяжа, который “держит” лопатку у позвоночника.

Кроме того что плечо ограничено в движении, сама лопатка также деформирована. Прощупывается в наружном треугольнике шеи, загнута кпереди как рыболовный крючок надкостная часть лопатки. Неправильное вращение лопатки вперед, ее смещение в сторону позвоночника, а также смещение ключицы.

При электромиографии становится доступна картина – уменьшены мышцы надплечья и туловища, а также снижена их функциональность. Высокое положение лопатки часто сочетается с неполным сращением дужек позвонков, добавочными шейными ребрами и патологией развития грудной клетки.Течение заболевания усложняется аплазией мышц, которые отвечают за подъем плеча, сопровождающийся костной и мягкотканной формой заболевания.

Патология делиться на две формы – костная и мягкотканная. Различают три степени тяжести в зависимости от того на сколько сантиметров произошло смещение высоты лопатки, угол смещения, угол смещения ключицы, есть ли дисплазия мышц, деформация лопатки. На основании этих данных врач назначает план лечения.

Болезнь Шпренгеля

Существуют 2 направления лечения болезни Шпрегеля: консервативный и оперативный. На ранних стадиях при не явно выраженных изменениях и незначительных нарушениях функций обходятся без операции, укрепляют мышцы плеча и грудной клетки, также усилия направляются на усиление двигательной активности верхних конечностей. Пациенты с двусторонними деформациями или деформацией по Кавендишу 1 степени могут наблюдаться у ортопеда для оценки динамики развития болезни.

Для этого назначают массаж, плавание, лечебную физкультуру. Эффективны аппликации озокерита, парафина.

Хирургическое лечение

Прогрессирование деформации с возрастом, развитие вторичных изменений в плечевом поясе, гипотрофия его мышц, изначально сильно выраженная патология костной и мышечной ткани, является показанием к хирургическому лечению. Хирургическое вмешательство в возрасте до 2 лет является технически более сложным. , Хирургическое вмешательство лучше всего рекомендовать пациенту в возрасте от 3 до 8 лет с умеренной или тяжелой косметической или функциональной деформацией. Наличие сопутствующих врожденных аномалий может быть противопоказанием к операции.

Целью хирургического вмешательства при деформации Шпренгеля является косметическое и функциональное улучшение, однако, болезнь часто сочетается с другими аномалиями, такими как кривошея и врожденный сколиоз, которые ограничивают объем коррекции, которую можно провести.

Существует более 20 методов оперативного лечения заболевания, один из самых эффективных состоит в том, чтобы опустить лопатку на уровень здоровой и зафиксировать к подлежащему ребру, в частности, частичная резекция лопатки и освобождение длинной головки трицепса для лечения деформации Шпренгеля , фиксация верхнего угла лопатки к нижнему грудному отделу позвоночника , вертикальная лопаточная остеотомия , хирургическое лечение по методике Мирса , операция по Вудворду.

В течение 3 недель гипсовая повязка фиксирует верхнюю конечность в отведённом положении. С пятого дня пациенту назначают сеансы массажа, УВЧ, электрофореза. В 3 случаях из 30 наблюдались осложнения после операции в виде паралича плечевого сплетения. В течение полугода в результате медикаментозного и физиотерапевтического лечения такие неврологические нарушения проходили.

Классификация

Классифицируют заболевание по степени тяжести изменений в костно-мышечной системе и вовлеченности в патологический процесс определенных структур.

Различают две формы деформации Шпренгеля:

• костную;
• мышечную.

Мышечная деформация характеризуется гипотрофией трапециевидной и ромбовидных мышц плечевого пояса. Плечевой сустав при этом поднят вверх и смещен назад. Разница в высоте стояния лопаток составляет от 5 до 12 см. Функциональные нарушения проявляются в затруднении сгибания руки и отведении ее назад. Мышечную форму относят к менее тяжелой форме заболевания.

Что касается костного типа деформации, то в этом случае верхний край лопатки может достигать уровня затылочной кости, а между лопаткой и позвоночником образуется омовертебральная кость, которая полностью блокирует подвижность лопатки.

Если отмечается отставание от грудной клетки нижнего угла лопатки в результате неполноценной функции передней зубчатой мышцы, говорят о крыловидной лопатке. Разновидность крыловидной лопатки – паралитическая scapula vara. Встречается она редко и характеризуется выпадением функции зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышц, задним подвывихом плеча.

Методы лечения

Спонтанного улучшения при болезни Шпренгеля не бывает. При незначительном косметическом дефекте и небольших ограничениях двигательной активности детям 8-14 лет с заболеванием Шпренгеля хирургическое вмешательство не проводят.

В подобных случаях назначают консервативное лечение для повышения двигательной активности и профилактики вторичных деформаций. Оно заключается в выполнении массажа, занятиях плаванием и лечебной физкультурой.

Хирургия

У детей до 8-летнего возраста даже в легкой степени развития заболевания показана операция, что связано с вероятностью прогрессирования деформаций и функциональных изменений при вторичных нарушениях в плечевом поясе. Кроме того, возможна метаплазия (замещение) хрящевой и рубцовой тканей костной.

Внимание! Единственный метод лечения при средней и тяжелой степени деформации Шпренгеля – хирургический.

Операции подразделяются на три группы:

• опущение лопатки, исключающее возможность вовлечения кости;
• выполнение опускания наружной части лопатки;
• резекция (частичное удаление) лопаточной кости.

Во время операции хирург делает разрез дугообразной формы вдоль краев лопатки, отсекает недоразвитые мышцы, фиброзные тяжи между лопаткой и позвонками, усекает добавочную кость вместе надкостницей. Иссекает крючковидный отросток, опускает лопатку. После наносит узловые швы.

Операцию выполняют детям старше 1,5 года. После операции наступает период реабилитации, включающий иммобилизацию шейного отдела с поддержанием наклона головы на здоровую сторону.

Многих родителей, столкнувшихся с подобной проблемой, интересует вопрос: сколько стоит операция? Цена варьирует от 20 до 80 тысяч рублей в зависимости от выбора лечебного учреждения, НИИ или частной клиники.

ЛФК и массаж

Лечебная гимнастика при болезни Шпренгеля показана как при легких формах заболевания, так и в период реабилитации. Комплекс упражнений подбирают в индивидуальном порядке и часто проводят под контролем инструктора.

Занятия начинают с воздействия на переднюю зубчатую мышцу. Вначале пациенту необходимо встать около стены и опереться на нее одной рукой. Совершая надавливания ладонями на стену, почувствовать напряжение мышц. Напрягать необходимо мышцы спины и груди.

Для укрепления фиксаторов лопатки разработан специальный комплекс физических упражнений. Для этого больной ложится на спину, руки расположены по сторонам. Суть состоит в том, чтобы сделать «ласточку», подняв руки, голову, шею и грудь. Во время выполнения упражнения верхняя группа мышц должна быть максимально расслаблена.

Есть несколько групп упражнений для выполнения в положении стоя. Для их правильного выполнения необходимо встать к стене и опустить руки параллельно туловищу, а после, согнув их под прямым углом, давить в стену, в это время лопатки будут плотно прижиматься к поверхности грудной клетки.

Плавание и акваэробика укрепляют мышцы, дыхательную и сосудистую системы без перегрузок костной и хрящевой ткани, что крайне важно при болезни Шпренгеля.

Процедуры массажа увеличивают приток крови, запускают обменные процессы, избавляют от болевого синдрома. При асимметричной осанке, которая характерна для деформации Шпренгеля, подбирают разные приемы для каждой половины спины. Ту половину, в сторону которой ребенок имеет привычку наклоняться, массируют с использованием расслабляющих приемов. Другую стимулируют.

В ходе массажа по мере необходимости применяют корректирующие приемы: надавливание, оттягивание и другие, при помощи которых массажист стремится придать телу пациента симметрию.

Физиотерапия

Различные методы физиотерапии положительно сказываются на мышечных волокнах, купируют неприятные ощущения, увеличивают амплитуду движений. Некоторые из них применяются без ограничений, другие имеют ряд противопоказаний.

При высоком стоянии лопатки положительный эффект оказывают следующие процедуры:

1. Магнитотерапия. Магнитное поле оздоравливает, повышает иммунитет, улучшает кровообращение спинного мозга, насыщает клетки кислородом, комплексно воздействует на весь организм и внутренние органы.
2. Парафиновые аппликации снимают болевой синдром, прогревают ткани, устраняют воспаление и спазмы мышц, повышают проводимость нервных импульсов.
3. Электрофорез. Благодаря местному введению медикаментов посредством постоянного тока снижается токсичность лекарств. Они действует непосредственно в патологической зоне, создавая депо, которое расходуется на протяжении нескольких дней и недель, оказывая пролонгированное действие на ткани.
4. Электростимуляция. Электрический ток способствует сокращению мышц, их укреплению и снятию напряжения.

Методы профилактики

Учитывая, что болезнь Шпренгеля – это наследственное заболевание, все профилактические мероприятия направлены на сохранение здоровья и заключаются в наблюдении за беременными женщинами:

1. Перед тем как забеременеть, женщина должна пройти обследование у врача на предмет того, сможет ли она выносить здорового ребенка. Необходимо проверить, нет ли в ее матке опасных для будущего ребенка патологий.
2. После зачатия женщина должна встать на учет в районной поликлинике, где будет регулярно посещать врача и проводить диагностику возможных отклонений в развитии плода.
3. Во время беременности необходимо соблюдать все предписания врача по соблюдению режима дня, питания, а также выполнять необходимый минимум физических упражнений для беременных. В то же время нельзя превышать физическую нагрузку.
4. На время беременности женщина должна отказаться от употребления алкоголя и курения сигарет. Это пагубно влияет на развитие всего организма ребенка, а не только его скелета.

Болезнь Шпренгеля представляет собой сложный комплекс патологий развития не только лопатки, но и позвоночника и ребер. Заболевание чаще бывает односторонним, значительно реже двусторонним. Основу деформации Шпренгеля составляет высокое стояние лопатки – до 10 см выше нормы. Основной метод лечения болезни – хирургический. Его задача – мобилизация, низведение и фиксация лопатки. Оптимальный возраст для операции низведения лопатки – 3-4 года.

Инвалидность при болезни Шпренгеля устанавливается сроком на 1 год в случае неудачного исхода операции, когда возникшие тяжелые послеоперационные осложнения требуют длительного (более 6 месяцев) восстановительно-реабилитационного лечения, в том числе повторной операции. В легких случаях и при успешно проведенных операциях по низведению лопатки инвалидность не устанавливается. Родителям ни в коем случае нельзя надеяться, что заболевание пройдет само, или пытаться вылечить его самостоятельно. Ранее обращение к специалисту способствует положительным результатам лечения и снижает риск осложнений.

Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс

Рубрика МКБ-10: Q74.0

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q74 Другие врожденные аномалии (пороки развития) конечности(ей)

Определение и общие сведения

Радиоульнарный синостоз

Синонимы: лучелоктевой синостоз

Врожденный радиоульнарный синостоз является редким пороком скелета, который характеризуется нарушением сегментации лучевой и локтевой костей во время эмбрионального развития, что приводит к ограничению вращательных движений предплечья.

Врожденный радиоульнарный синостоз может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями

Клинические проявления

Врожденный проксимальный радиоульнарный синостоз клинически характеризуется отсутствием ротационных движений предплечья. При этом предплечье может находиться в положении пронации (в этих ситуациях деформацию клинически определяют рано) либо в среднем положении (у этой категории детей дефект может быть замечен достаточно поздно).

Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс: Диагностика

Рентгенологически определяют костную спайку на уровне проксимальных эпиметафизов лучевой и локтевой костей, при этом ее протяженность может варьировать в весьма значительных пределах.

Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс: Лечение

Лечение заключается в реконструктивных операциях.

Основное показание к оперативному вмешательству — фиксированная прона-ционная контрактура предплечья, значительно ограничивающая функциональные возможности верхней конечности. Оперативное лечение целесообразно начинать с двухлетнего возраста. Можно использовать два основных метода — деротационную остеотомию костей предплечья и попытку создания лучелоктевого сочленения.

• При выполнении деротационной остеотомии осуществляют разрез мягких тканей по передненаружной поверхности предплечья, выделяют область синостоза и несколько дистальнее него выполняют резекцию лучевой кости на протяжении 0,5 см. Дальнейшие действия хирурга обусловлены полученным эффектом.

• При полном устранении пронационной контрактуры, что, по нашим данным, возможно лишь в 20% случаев, рану послойно ушивают, причем фрагменты можно не фиксировать.

• В ситуации, когда контрактура не устраняется, необходима остеотомия лучевой кости в дистальной трети, в этих случаях фрагменты лучевой кости фиксируют спицей Киршнера.

Следует отметить, что форсированная коррекция пронационной контрактуры недопустима, поскольку чревата парезом глубокой ветви лучевого нерва.

В данной ситуации хорошим выходом становится наложение дистракционного аппарата, с помощью которого можно дозированно вывести кисть в среднее положение.

Спицы проксимального кольца проводят через локтевую кость, дистального — через лучевую. Дистальное кольцо состоит из двух половин и имеет возможность перемещать внутреннюю половину по отношению к наружной с помощью червячной передачи.

Профилактика

Деформация Маделунга

Эпидемиология

Деформация Маделунга чаще всего встречается у лиц женского пола.

Клинические проявления и диагностика

В возрасте 12-14 лет начинает развиваться штыкообразная деформация предплечья на уровне лучезапястного сустава.

Асимметричное замыкание зоны роста лучевой кости приводит к смещению суставной поверхности последней в ладонно-локтевую сторону.

Одновременно отмечают изменения в области проксимального ряда костей запястья, в связи с чем лучезапястный сустав принимает форму угла, открытого в дистальном направлении, на вершине которого располагается смещенная полулунная кость. Однако, несмотря на выраженную деформацию, соотношения суставных поверхностей лучевой кости и костей запястья находятся в пределах нормы.

Появляется ограничение тыльной флексии и локтевого отведения кисти, при длительном существовании деформации развивается болевой синдром.

Лечение

Выполняют реконструктивные операции.

При устранении деформации Маделунга пациенту и его родителям на выбор можно предложить два варианта действий.

Если основная проблема — штыкообразная деформация в области лучезапястного сустава, а дефицит длины отсутствует, можно использовать следующую технологию:

Из поперечного разреза по тыльной поверхности предплечья в области проекции лучезапястного сустава обнажают головку локтевой кости и дистальный метафиз лучевой кости.

Выполняют резекцию головки локтевой кости, далее — клиновидную резекцию лучевой кости, причем основание клина обращено к тылу и радиально.

После сопоставления фрагментов кисть выводят из положения ладонной флексии и ульнарной девиации, отломки фиксируют спицами.

При втором варианте действий используют, метод дистракции:

Выполняют остеотомию лучевой кости в области дистального метафиза. Накладывают аппарат Илизарова. Осуществляют асимметричную дистракцию, задача которой — восстановление длины лучевой кости и выведение суставной поверхности последней в положение коррекции. После получения необходимой коррекции аппарат переводят в режим стабилизации до полного созревания регенерата, далее его снимают и осуществляют восстановительное лечение.

Врожденный псевдоартроз ключицы

Определение и общие сведения

Врожденный псевдоартроз ключицы является редким доброкачественным состоянием, которое характеризуется образованием безболезненной ткани или припухлости над ключицей. Около 200 случаев патологии было зарегистрировано во всем мире.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна. Состояние не связано с травмой, нейрофиброматозом или фиброзной дисплазии. Семейная история иногда прослеживается.

Клинические проявления

В большинстве случаев, аномалия отмечается на правой ключице, движения плеча и руки остаются в норме. Вовлечение левой стороны обычно происходит при декстрокардии и транспозиции органов. Двусторонние случаи очень редки (10% случаев). Ассоциация с развитием шейных ребер наблюдается в 15% случаев.

Диагностика

Диагноз формулируется, как правило, при рождении или несколько месяцев спустя, в ходе простой рентгенографии, которая демонстрирует отсутствие костной мозоли, вовлечение средней трети ключицы и увеличенные концы кости.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика включает в себя в первую очередь ключично-черепной дизостоз и посттравматический псевдоартроз.

Лечение

Хирургическое лечение (иссечение псевдоартроза, внутренняя фиксация и костная пластика) показано в случае снижения функции.

Ключично-черепная дисплазия

Синонимы: ключично-черепной дизостоз

Определение и общие сведения

Ключично-черепная дисплазия — это редкая генетическая аномалия развития костей, которая характеризуется гипоплазией или аплазией ключиц, незаращением родничков и черепных швов, а также многочисленными стоматологическими нарушениями.

Распространенность ключично-черепного дизостоза составляет 1/1000000. В группах с «эффектом основателя» этот показатель выше. Патология встречается во многих этнических группах, заболеваемость не зависит от пола. Из-за большого количества относительно легких случаев заболевания — оно диагностируется не всегда.

Этиология и патогенез

Ключично-черепная дисплазия вызывается мутациями гена RUNX2 (6p21), который участвует в дифференцировке остеобластов и формировании костной ткани. Индентифицировано множество таких мутаций, они характеризуются высокой пенетрантностью и значительной вариабельностью. Четких корреляций фенотип/генотип пока не установлено.

Ключично-черепная дисплазия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семьям с историей патологии, показано генетическое консультирование. Тем не менее, достаточно часто встречаются случаи, связанные с мутациями de novo.

Клинические проявления

Клиническая картина заболевания крайне вариабельна даже в пределах одной семьи, от изолированных зубных аномалий до тяжелых пороков развития с функциональными нарушениями. Выделяют следующие основные клинические признаки ключично-черепной дисплазии: гипоплазия или аплазия ключиц, узкие и покатые плечи, которые могут быть выдвинуты вперед, длительное незаращение черепных швов и крупные роднички при рождении, которые могут сохраняться в течение всей жизни.

Кроме того, часто наблюдаются разнообразные аномалии зубов, включая неправильный прикус, равномерно или хаотично распределенные сверхкомплектные молочные или постоянные зубы (гипердонтия), что также приводит к нарушениям прикуса, длительно не выпадающие молочные зубы, позднее прорезывание постоянных зубов, невозможность «вытеснить» молочные зубы. Аномалии зубов могут нарушать артикуляцию и жевание.

К другим признакам относятся широкий и уплощенный лоб, гипертелоризм, гипоплазия средней трети лица, заостренная челюсть, придающая лицу характерный вид. Кроме того, может отмечаться брахидактилия, конусообразные пальцы и короткие, широкие большие пальцы. К сопутствующим аномалиям скелета относят низкий рост, сколиоз, Х-образное искривление ног, плоскостопие, широкий лобковый симфиз, дисплазию лопаток, дисплазию тазобедренных суставов. Клиническая значимость этих нарушений обычно невелика.

Вторичные осложнения включают рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей, апноэ во сне, незначительное отставание в мотороном развитии и снижение слуха различной степени. Когнитивные и интеллектуальные функции не нарушаются. Женщинам, страдающим ключично-черепным дизостозом, кесарево сечение проводится чаще, чем в общей популяции, это связано с несоответствием размеров таза матери и головки плода.

Диагностика

Диагностика основана на выявлении характерных клинических и радиологических признаков: длительное незаращение черепных швов и родничков, коническая грудная клетка с узкой верхней апертурой, деформации кистей и аномалии прикуса. При атипичных клинических и радиологических признаках для подтверждения диагноза используют молекулярно-генетическое тестирование.

При беременностях повышенного риска возможна пренатальная диагностика. Она требует выявления соответствующей мутации в семье.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает мандибулоакральную дисплазию, синдром Крейна-Хейза, синдром Юниса-Варона, пикнодизостоз, синдром CDAGS и гипофосфатазию.

Лечение

Очень важно скорректировать аномалии зубов, чтобы избежать функциональных нарушений и эстетических последствий: удаление длительно не выпадающих временных зубов, дополнительных зубов и патологических постоянных зубов. При наличии ретернированных зубов проводится хирургическое вмешательство; неправильный прикус корректируют ортодонтическими методами. Может потребоваться логопедическое лечение. При рецидивирующих инфекциях рекомендуется антибиотикотерапия. Поскольку ген RUNX2 играет важную роль в оссификации и поддержании баланса костной ткани, необходимо контролировать минеральную плотность костей и при необходимости проводить профилактику остеопороза.

Прогноз

Прогноз достаточно благоприятный.

Синдром Салли-Бейтона

Синонимы: наследственное отклонение локтевой кости

Синдром Салли-Бейтона включает в себя локтевое отклонение пальцев, приведение и деформацию сгибания больших пальцев, двустороннюю вертикальный таранную кость с «ногой рокера» и умеренно-низкий рост.

Деформация Шпренгеля

Врожденное высокое стояние лопатки, известное под названиями «деформация Шпренгеля» и «неспустившаяся лопатка», представляет собой сложный порок развития плечевого пояса, сопровождаемый анатомическими и функциональными нарушениями. Первое сообщение о деформации сделал в 1862 г. А. Эйленбург.

В 1891 г. О. Шпренгель описал клиническую картину врожденного высокого стояния лопатки и попытался объяснить причину возникновения деформации.

Этиология и патогенез

В литературе накопилось много теорий, стремящихся объяснить происхождение деформации. Однако до настоящего времени причина остается неясной. Наиболее вероятно нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (до 4-й недели), чем объясняется многообразие вариантов деформаций при болезни Шпренгеля со стороны плечевого пояса, позвоночника, грудной клетки.

Клинические проявления

По клиническим проявлениям различают:

• мышечные формы врожденного высокого стояния лопатки легкой, средней и тяжелой степени;

• костные формы, относимые к тяжелой степени деформации.

При легкой степени косметические и функциональные нарушения минимальны, выражаются небольшой асимметрией лопаток, т.е. одна лопатка расположена выше другой на 1-2 см, отведение плеча ограничено незначительно (не более 10-20°) и возможно до угла не менее 160°. Вертикальный размер расположенной выше лопатки уменьшен на 0,8-1 см. Отмечается незначительная гипотрофия верхней части трапециевидной и ромбовидных мышц.

При средней степени заболевания лопатка расположена выше обычного уровня на 3-5 см, ее надостная часть загнута кпереди, наблюдается более выраженная гипотрофия верхней части трапециевидной и ромбовидных мышц. Плечо находится в положении умеренной внутренней ротации. Отведение руки в плечевом суставе возможно в пределах 120-130°, сгибание — до 140-170°.

При тяжелой степени деформации косметические и функциональные дефекты выражены резко. Разница в высоте стояния лопаток — более 5 см, иногда достигает 10-12 см. Надостная часть лопатки загнута кпереди, повторяя форму надплечья. Верхний угол лопатки вытянут вверх и кнутри. Выражена гипотрофия мышц плечевого пояса, особенно трапециевидной и ромбовидных. Плечевой сустав поднят вместе с лопаткой вверх, смещен кпереди. Отведение руки в плечевом суставе возможно до 90-120°, сгибание — до 130-140°.

Костные формы деформации выражаются наиболее глубокими косметическими и функциональными нарушениями плечевого пояса, грудной клетки и позвоночника. Верхний край лопатки достигает уровня затылочной кости. Лопатка резко уменьшена в размерах. Между медиальным краем лопатки и позвоночником пальпируется костное образование — омовертебральная кость, полностью исключающая все движения лопатки. Омовертебральная кость сочленяется с лопаткой и поперечным отростком одного из шейных позвонков по типу синдесмоза, синхондроза или сустава. Верхний край лопатки деформирован, изогнут кпереди. Выражена гипотрофия мышц плечевого пояса, отведение плеча ограничено до 80-90°. Косметические нарушения при тяжелой степени мышечной и костной форм высокого врожденного стояния лопатки определяются у детей грудного возраста, поэтому родители с детьми обращаются к врачу рано.

Болезнь Шпренгеля тяжелой степени в большинстве случаев сопровождается сопутствующими врожденными пороками развития.

Двустороннее врожденное стояние лопаток встречается крайне редко, характеризуется короткой шеей, высоким уровнем расположения лопаток, ограничением движений в плечевых суставах.

Дифференциальная диагностика

Необходима дифференциация от болезни Клиппеля-Фейля, крыловидной шеи, но возможно их сочетание.

Лечение

Только при легкой степени мышечной формы врожденного высокого стояния лопатки ограничиваются консервативным лечением, включающим массаж мышц плечевого пояса, особенно ромбовидных и трапециевидной, лечебную гимнастику, лечебное плавание, парафиновые и озокеритовые аппликации на область пораженных мышц. Цель консервативного лечения — укрепление мышц плечевого пояса и грудной клетки, увеличение объема движений в плечевом суставе, профилактика развития вторичных деформаций.

Устранить анатомические и функциональные нарушения у больных со средней и тяжелой степенью мышечной и костной форм болезни Шпренгеля можно только хирургическими методами. Все предложенные операции сводятся к мобилизации лопатки, низведению и фиксации ее на новом месте в правильном положении в целях получения косметического и функционального эффекта. Оперативное вмешательство целесообразно у детей 3-6 лет. После операции в течение 1-1,5 года необходимы активные занятия лечебной гимнастикой, массаж, лечебное плавание. В последующем рекомендуют занятия спортом: плаванием, волейболом, баскетболом, греблей.

Источники (ссылки)

Ортопедия : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Клинические проявления

Симптомы болезни Шпренгеля у детей:

• Чаще слева почти на уровне надплечья размещается лопатка, которая повернута в сагиттальной плоскости.
• Лопатка как правило меньшего размера (на 2 см).
• Верхний угол ее напоминает форму согнутого крючка и выступает на боковой поверхности шеи с наклоном в сторону ключицы.
• Надплечья асимметрические, на стороне поражения надплечье расположено выше. Значительно ограниченны движения в плечевом суставе.
• В некоторых случаях лопатка бывает синостозирована с нижними шейными или верхними грудными позвонками, наблюдаются аномалии ключицы, врожденный сколиоз и двухстороннее высокое стояние лопаток.

Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки. У детей нередко имеется фиброзный тяж между крайней частью лопатки и шейными позвонками. Человек испытывает трудности при вертикальном отведении руки.

Очень часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими патологическими процессами:

• косолапость;
• формирование добавочных полупозвонков;
• синдромом Клиппеля-Фейля (аномальное строение шейного отдела, которое характеризуется «короткой шеей»);
• отмечается сращение рёбер.

В любом случае недуг требует незамедлительной врачебной помощи. Самостоятельно справиться с болезнью невозможно.

Заболевание Шпренгеля не приговор, но может существенно снизить качество жизни, нанести ребёнку серьёзную моральную травму. Родители должны вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации медика. Самолечение категорически запрещено.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать врожденное высокое стояние лопатки необходимо с крыловидной лопаткой (scapula alata), которое тоже является врожденной аномалией. При этой патологии медиальный край ее отстает от задней поверхности грудной клетки, что приводит к рельефному выступу нижнего края.

В результате этого образуется углубление мягких тканей между лопаткой и грудной клеткой. Лопатки расположены симметрично, размеры их одинаковы. Часто наблюдается двухстороннее отставание лопаток. Крылообразные лопатки возникают в результате поражения ромбообразных или трапецеобразных мышц при парезах или параличах длинного грудного нерва.

Болезнь Шпренгеля – достаточно опасное нарушение, которое может привести к крайне негативным последствиям для здоровья. Чтобы этого не случилось, нужно как можно раньше приступить к терапии данного заболевания. Поэтому при выявлении симптомов болезни стоит сразу обратиться к опытному врачу.

Консервативное лечение не эффективно. Массаж, лечебная физическая культура показаны только как подготовка в дооперационный период, для укрепления мышц спины. Лечебная физическая культура направлена на максимальную коррекцию осанки, особенно сколиотической.

Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:

• укрепление мышц плеча;
• улучшение нервной, сосудистой проводимости;
• предупреждение формирования рубцовой ткани;
• восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.

Операция

Существует много методик хирургического лечения; их смысл состоит в мобилизации лопатки, низведение ее к нормальному уровню и фиксацию на новом месте.

На данный момент имеется около двадцати видов операций, которые применяются при недуге Шпренгеля, все процедуры можно условно разделить на несколько видов:

• хирургическое опущение лопатки во избежание вовлечения кости;
• частичное удаление лопатки;
• медики при помощи особой методики опускают наружную часть лопатки.

Хирургическое лечение необходимо выполнять в возрасте 5-6 лет, не дожидаясь вторичных нарушений остеогенеза, которые определяют развитие вторичных деформаций. После хирургического лечения на протяжении 2 лет и более (учитывая второй толчок роста ребенка) необходимо проводить активную реабилитацию. Для этого рекомендуют плаванье на спине вольным стилем, греблю.

Лечение легких форм крылообразной лопатки консервативное: лечебная физическая культура, массаж и коррекция осанки.

При тяжелых формах лечение хирургическое, которое обусловлено в мобилизации лопатки и фиксации нижнего угла ее к VIII ребру ближе к срединой линии.

Профилактика

Лечебная физкультура, применение обезболивающих и противоотечных гелей, мазей, физиотерапия, направленная на оптимизацию и повышение тонуса мышц плечевого пояса и грудной клетки.После реабилитационного процесса родители должны приводить ребенка на контрольный прием к ортопеду.

После проведения операции на протяжении 2 лет нужно заниматься лечебной гимнастикой. Профилактика рецидивов заключается в занятиях плаванием или волейболом.

Болезнь Шпренгеля – врожденная патология, характеризующаяся высоким расположением лопатки. Эта особенность развивается у плода в возрасте 3-4 недель, в момент первичного формирования костных структур. Высокое стояние лопатки закономерно приводит к нарушению функций верхнего плечевого пояса и формированию косметического дефекта когда одно плечо больного ребенка расположено значительно выше другого.

Болезнь чаще встречается у мальчиков. При этом ее частота составляет около 1% от общего количества врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Часто деформация Шпренгеля сочетается с другими нарушениями в строении скелета.

Причины развития болезни Шпренгеля

Неправильное формирование верхнего плечевого пояса происходит под действием тератогенных факторов, оказывающих влияние на беременную женщину и развивающийся плод. К числу таких факторов относят:

• Ионизирующее излучение,
• Интоксикации тератогенными веществами,
• Аутоиммунные процессы в организме беременной женщины,
• Курение, наркомания, алкоголизм,
• Инфекции, воздействующие на плод (краснуха, цитомегаловирус, корь),
• Неправильное расположение плода в полости матки, что приводит к его сдавлению стенками органа.

Помимо вышесказанного, к формированию врожденных нарушений может иметь отношение генетический дефект матери или отца, передающийся потомству. При этом у самих родителей нарушение, имеющееся у ребенка, может отсутствовать. Здесь вступает в действие механизм рецессивных и доминантных генов.

В некоторых случаях высокое стояние лопатки может быть приобретенным. Подобное происходит при параличах мышц, отвечающих за расположение костей плечевого пояса, а также при их дегенеративно-дистрофических изменениях. Несмотря на сходную симптоматику, эти состояния не являются болезнью Шпренгеля.

Особенности развития заболевания и его формы

В норме лопаточные кости развиваются одновременно с другими структурами верхнего плечевого пояса. При этом на начальном этапе развития они расположены выше, чем при рождении. В процессе роста и становления других структур лопатки опускаются, вставая в нормальное анатомическое положение. Синдром Шпренгеля приводит к нарушению этого процесса. Лопатка остается в высоком положении. Как правило, патология затрагивает левую сторону тела, однако возможен и двухсторонний вариант течения болезни.

Болезнь Шпренгеля может иметь два механизма – костный и мышечный. Если нарушения обусловлены непосредственным недоразвитием скелета, патология сопровождается такими изменениями, как добавочные полупозвонки, сращение ребер, косолапость, короткая малоподвижная шея.

Мышечный механизм формирования «высокой» лопатки обусловлен неправильным расположением зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышцы плеча. Мышечные изменения обычно приводят к меньшим нарушениям в работе конечностей и легко корректируются оперативным путем.

Симптомы заболевания

Симптомы деформации Шпренгеля обычно очевидны, болезнь диагностируется сразу после рождения. При этом врач выявляет неравномерное расположение лопаток у новорожденного. Одна из них располагается на 2-3 сантиметра выше другой. По мере роста ребенка выявляются и другие симптомы патологического процесса. К ним относят:

• Ограничение подвижности руки на стороне поражения,
• Формирование добавочной костной ткани от лопатки к позвоночнику (просматривается на рентгенографическом снимке),
• Короткая шея,
• Завышенное плечо,
• Снижение чувствительности кожи,
• Болевой синдром, связанный с натяжением нервных стволов и мышц верхней части спины,
• Повышенный мышечный тонус.

Вышеописанная симптоматика в полной мере развивается при истинной (костной) форме патологии. Мышечная разновидность подобных заболеваний протекает значительно легче, без столь явных органических изменений.

Объективно деформации, которые вызвала болезнь Шпренгеля, устраняются только с помощью оперативного вмешательства. На сегодняшний день известно около 20 методик опущения лопатки, однако все они позволяют лишь частично восстановить нормальное положение кости.

Полное излечение невозможно из-за высокого риска повреждения нервных сплетений в ходе операции. Суть вмешательства может заключаться в удалении части костной ткани, удалении или перемещении мышц, мешающих лопатке опуститься.

Чаще всего оперативную коррекцию положения лопатки проводят в раннем детском возрасте. Оптимально, если это будет сделано до 8 лет. В противном случае деформации будут усиливаться по мере роста скелета и скелетной мускулатуры. Операция проводится в условиях большой операционной, под общим наркозом. Восстановительный период занимает несколько месяцев.

При невозможности выполнения хирургического вмешательства или в случаях, когда симптомы заболевания незначительны, лечение может проводиться с использованием консервативных методик. В их число входит:

Массаж

Регулярное проведение массажа верхнего плечевого пояса позволяет ослабить болевой синдром при его наличии, улучшить микроциркуляцию биологических жидкостей на пораженном участке, предотвратить развитие контрактуры плечевых суставов.

Лечебный массаж проводят 3-4 раза в неделю, на протяжении всей жизни больного за исключением периодов наличия противопоказаний (гипертермия, очаги кожных болезней в зоне плеч и лопаток).

ЛФК

Лечебная физкультура преследует те же цели, что и массаж. Грамотно подобранный комплекс физических упражнений позволяет сохранить максимально возможную в каждом конкретном случае подвижность суставов. Помимо этого, нагрузка способствует поддержанию тонуса мышечных слоев, что дает пациенту возможность самостоятельно выполнять определенную работу, связанную с физическим трудом.

При тяжелом течении болезни подбирать комплекс упражнений должен врач, при незначительной симптоматике больной может самостоятельно заниматься спортом на любительском уровне.

Физиотерапевтические методики при болезни Шпренгеля применяются в случае, если у пациента заметно выражен болевой синдром. Воздействие физических факторов позволяет ослабить степень натяжения мышечной ткани и снять спазм, что способствует ослаблению болей.

В качестве физиотерапевтических методик возможно применение прогреваний (восковые, озокеритовые аппликации), введение лекарств с помощью электрофореза, стимулирующее воздействие ультразвукового и магнитного излучения.

Водные процедуры

Водные процедуры объединяют в себе все преимущества ЛФК и массажа, но при этом являются более щадящей методикой лечения. Нахождение пациента в воде требует от него определенных физических усилий для удержания равновесия или плавания. Это позволяет обеспечить тело умеренной физической нагрузкой, необходимой для поддержания тонуса. Контакт с водой, особенно на фоне ее легкого волнения, обеспечивает стимуляцию тканей, напоминающую таковую при проведении массажа.

Возможность применения той или иной терапевтической методики оценивает врач. В некоторых случаях даже легкое стимулирующее воздействие на пораженные зоны способно навредить больному (при пролегании нервных стволов и сосудов в непосредственной близости от краев кости).

Особенности лечения болезни у детей

Пожалуй, единственной существенной особенностью лечения такой патологии, как болезнь доктора Шпренгеля, у детей является необходимость операции. Большинство специалистов сходится во мнении, что вмешательство лучше проводить при возрасте ребенка 3-5 лет. Позднее возможно замещение хрящевой ткани на костную, что осложнит коррекцию или сделает ее невозможной.

Восстановление положения лопатки в более раннем возрасте возможно. Однако операция связана с определенным риском врачебной ошибки, а также чревата сложностями в восстановительном периоде. Маленькому ребенку будет сложно объяснить, как нужно, а как нельзя себя вести после операции.

Профилактика болезни Шпренгеля заключается в предотвращении воздействия тератогенных факторов на беременную женщину. На время беременности следует отказаться от употребления алкоголя, курения, использования наркотических препаратов. Помимо этого, необходимо по возможности избегать пребывания в экологически неблагоприятных зонах. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой для беременных, регулярно проходить УЗИ, позволяющее на пренатальном этапе выявить наличие дефектов плода.

Болезнь Шпренгеля передается наследственным путем и сопровождается аномальным формированием плечевого пояса в эмбриональном периоде. После рождения у детей наблюдается так называемая «высокая лопатка», когда она развернута и похожа на крыло. Такое патологическое состояние значительно ухудшает качество жизни пациента и требует обязательного хирургического вмешательства.

Впервые заболевание было диагностировано немецким врачом Шпренгелем в 1890 году, однако точную причину возникновения этой патологии удалось выяснить недавно. Она заключается в действии внешних и внутренних факторов на формирование позвоночника и плечевого пояса у 3-4 недельного зародыша, что ведет к подъему лопатки. Нередко патология может сочетаться с другими нарушениями развития опорно-двигательной системы, а также внутренних органов. Среди девочек заболевание встречается намного чаще, а общий процент патологий составляет всего 1%.

Предрасполагающие факторы развития заболевания

Врожденная форма заболевания сопровождается недоразвитием или полным отсутствием трапециевидной, ромбовидной, а также зубчатой мышцы плеча.

Приобретенная патология возникает у пациентов с дегенеративно-дистрофическим процессом, парезами и параличами этих мышц. Ярким примером прогрессирующей дистрофии является паралич (ювенильный) Эрба-Рота, паралич Ландузи-Дежерина, перенесенные полиомиелиты и травмы грудного длинного нерва.

В зависимости от вида паралича определяется высота стояния лопатки:

Изменение расположения лопатки при развитии паралича трапециевидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)
Изменение расположения лопатки при развитии паралича ромбовидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)
Расположение лопатки, характерное для паралича передней зубчатой мышцы (а — свисающие вдоль туловища руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)
Расположение лопатки, характерное для паралича зубчатой и нижней трапециевидной мышцы (а — свисающие руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)

Причины таких деформаций до сих пор не выяснены. Существует предположение, основанное на наблюдении, что чаще всего нарушения возникают после 3 недели внутриутробного формирования плода как результат изменений, на 4 неделе внутриутробного развития – как нарушение эмбриогенеза, что возможно из-за высокой частоты сочетания пороков при развитии, которые формируются именно на этом сроке.

Как правило, причина нарушения эмбрионального развития заключается в негативном и вредном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания. Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование. Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.

Клиническая картина

Патология выявляется непосредственно после рождения ребенка. Лопаточная область на 2-3 см. выше, меньше по размеру, развернута и деформирована. В тяжелом случае ее верхний угол может достигать затылочной области, а нижний развернут к позвоночнику. Именно такое положение сравнивают с крылом.

Характерно нарушение двигательной активности в верхнем отделе плечевого пояса, когда ребенок не может отвести в сторону руку и приподнять ее горизонтально.

При тяжелом развитии симптоматики происходит формирование рубцовой ткани в мышцах спины. Иногда может образовываться добавочная костная ткань, начинающаяся от лопатки в направлении позвоночника.

У пациентов с болезнью Шпренгеля шея укорочена, а волосы растут по низкой линии. Двигательная активность в шейном и головном отделе резко ограничена. В тяжелых случаях происходит формирование атрофической и рубцовой ткани в мышцах спины. Иногда могут присутствовать добавочные кости, идущие от лопатки в направлении позвоночника.

При этом область надплечий асимметрична, а на стороне поражения завышено плечо. Угол лопатки определяется как костный крючок, расположенный надключично. Помимо моральных страданий, болезнь сопровождается сильным болевым симптомом, обусловленным натяжением нервного сплетения плеча и ограничением движения.

Вместе с внешней симптоматикой заболевания в виде синдрома короткой шеи, пациента беспокоят сильные боли, повышенный тонус мышц и снижение кожной чувствительности. В особо тяжелых случаях возможен паралич конечностей

Заболевание может иметь 2 формы: костную и мышечную, но в обоих случаях присутствует атипичное положение лопатки. При мышечной форме деформация протекает без тяжелых осложнений. В этом случае наблюдается атрофия спинно-плечевых мышц.

При костной форме анатомический дефект сильно выражен, а деформация, сопровождающаяся образованием дополнительной кости, нарушает двигательную активность всего плечевого пояса.

Диагностическое обследование основывается на визуальном определении внешней симптоматики, а также показаний рентгенологического исследования, на снимке которого выявляется высокое стояние лопатки. Помимо этого, снимок указывает на частичное или полное соединение костей хрящевой тканью между шеей и лопаткой. Такое соединение определяется как узкая полоска. Мышечные изменения выявляются при помощи электромиографии.
Важно дифференцировать заболевание Шпренгеля от перинатального поражения плечевого сплетения, что часто бывает во время родов, сколиозе грудного отдела и параличе Эрба-Дюшена.

Тактика лечения

Лечение выраженной симптоматики заболевания предусматривает исключительно хирургический путь вмешательства. При минимальных дефектах и незначительных нарушениях двигательной активности суставов рекомендуется выполнение мероприятий, направленных на укрепление скелетной и мышечной мускулатуры.

К ним относятся:

• комплекс лечебной гимнастики;
• водные процедуры;
• массаж;
• физиотерапевтические процедуры (озокерит, парафин и т.д.).

Мануальный массаж при высоком стоянии лопатки не только снижает болевые ощущения. Такой способ лечения позволяет сформировать правильную осанку, усилить выносливость мускулатуры, предупредить развитие сколиоза и дальнейшую деформацию плечевой области

Однако многолетние наблюдения врачей, в том числе зарубежных, указывают, что при средней и тяжелой стадии единственный эффективный способ лечения – это оперативное вмешательство.

Операция предусматривает установление лопатки в ее обычное анатомическое положение. При этом возможна резекция кости. На сегодняшний день существует около 20 методик проведения хирургических операций. Все они условно делятся на 3 группы:

• опущение лопатки, исключающее возможность вовлечения кости;
• выполнение опускания наружной части лопатки;
• резекция (частичное удаление) лопаточной кости.

Важно учитывать, что ни одна из этих методик не приводит к полному избавлению от проблемы, так как радикальное вмешательство исключено из-за повышенного риска повреждений в плечевом сплетении, что может спровоцировать развитие тяжелых последствий. В том случае, когда диагностируется двустороннее заболевание Шпренгеля, операция опущения второй лопатки выполняется не ранее, чем через 1-2 месяца.

В случае сочетания болезни с синдромом Клиппель-Фейля, при котором наблюдается образование кожных складок на боковых частях шейного отдела (парусная шея) операция на лопатке может быть совмещена с проведением цервикализации в верхнегрудном отделе позвоночного столба. На заключительном этапе проводится хирургическое разъединение шейных складок.

Лечение в детском возрасте

У детей до 8-летнего возраста даже в легкой степени развития заболевания показано проведение операции, что связано с возможностью прогрессирования деформаций и возникновений функциональных изменений при вторичных нарушениях в плечевом поясе. Кроме того, возможна метаплазия (замещение) хрящевой и рубцовой ткани костной.

По мере роста ребенка усиливается деформация скелета, что представляет затруднения при проведении операции, поэтому оптимальный возраст оперативного вмешательства 3-5 лет. Чем раньше выполнена операция, тем эффективнее результативность.

Виды деформации детского скелета, которые усиливаются по мере роста ребенка. Чем запущеннее процесс, тем сильнее искривление позвоночного столба

При позднем вмешательстве существует вероятность серьезных осложнений, а при запущенной патологии попытки поставить лопатку в анатомически правильное положение заканчиваются неудачами. Это объясняется усиленным натяжением сплетений плечевого пояса. Самостоятельные улучшения, если у пациента высокий уровень стояния лопатки, исключен.

Меры профилактики

Так как при заболевании Шпренгеля существует наследственный путь передачи, профилактические мероприятия, в первую очередь, рекомендуются к выполнению беременной женщиной.

К ним можно отнести:

• обязательное обследование женщины на этапе планирования беременности, указывающее на возможность генетической передачи заболевания Шпренгеля. Помимо всех диагностических и лабораторных анализов, врач оценивает состояние матки, предполагает врожденный путь передачи болезни, и только после этого дает все необходимые рекомендации;
• женщина должна следить за питанием, соблюдать режим дня и заниматься дозированными физическими и закаливающими процедурами (под наблюдением врача);
• важно отказаться от вредных привычек (курения, злоупотребления спиртными напитками и т. д.), так как это оказывает негативное воздействие на плод и формирование всех органов и систем, особенно в первые 3 месяца.

Прогноз на выздоровление зависит от своевременности обращения за медицинской помощью. Чем раньше начата терапия, тем он благоприятнее. Огромное значение при терапии этого заболевания имеет лечебный комплекс физкультуры. Как правило, при легких стадиях заболевания через полгода после выполнения оперативной хирургии и при сочетании с физиотерапией и медикаментозным лечением вполне возможно избежать неврологических нарушений верхнего отдела позвоночника.

При дифференцированном подходе к терапии, предусматривающей укрепление мышц плеча, улучшение нервной и сосудистой проводимости, а также предупреждение образования рубцовой ткани, существует высокая вероятность увеличения амплитуды движений и восстановление функциональности сустава.

Необходимо помнить, что все способы терапии должны назначаться непосредственно врачом, который руководствуется проведенной диагностикой и общим состоянием больного. При запущенном процессе попытки опустить деформированную лопатку до обычного состояния могут привести к серьезным осложнениям вследствие натяжения плечевого сплетения.

КСС. Шпренгеля болезнь. +

Высокое стояние лопатки — сравнительно редкое заболевание (около 1% всех врожденных деформаций). Впервые эта деформация была описана Эйленбургом (Eulenburg) в 1826 г. Более подробную характеристику ее дал Шпренгель (Sprengel, 1891). Автор опубликовал четыре случая этой деформации, описал клиническую картину и указал на врожденную природу высокого стояния лопатки.

Болезнь Шпренгеля представляет собой довольно сложный комплекс неправильностей развития не только лопатки, но и позвоночника и ребер. Заболевание чаще бывает односторонним, значительно реже — двусторонним. Основу деформации Шпренгеля составляет высокое стояние лопатки — до 10 см выше нормы. Нередко лопатка может быть спаяна с позвоночником на уровне IV — VII шейных позвонков.

Ряд исследователей рассматривали эту деформацию как первичный порок развития, так как нередко при высоком стоянии лопатки выявляются анатомические изменения со стороны шейного отдела позвоночника spina bifida oculta), добавочные позвонки, сращение двух позвонков и другая аномалия развития позвоночника (Lorenz, 1913, и др.). Вольф и Левис, изучая эмбриогенез лопатки, нашли, что зачаток лопатки появляется на 5-й неделе внутриутробного развития плода и находится на уровне между IV шейным и II грудным позвонками. К началу 3-го месяца беременности лопатка опускается и достигает уровня между VI шейным и IV грудным позвонками. По их мнению, причиной этой деформации является задержка в развитии лопатки. Форма ее и высота стояния в каждом случае свидетельствуют о том, в каком эмбриональном периоде произошла задержка в развитии и опускании лопатки.

Шанц высказывал мнение, что этиология высокого стояния лопатки разнообразна: отягощенная беременность, неправильное положение плода в матке, сдавление плода стенками матки и т. д.; те же случаи, где наряду с высоким стоянием лопатки имеются и другие изменения в позвоночнике, являются результатом порока развития.

Клинически, кроме высокого расположения, лопатка уменьшена в размерах: ширина лопатки превышает ее длину иногда вдвое. Она деформирована и повернута вокруг сагиттальной оси тела таким образом, что ее медиальный край оказывается выше латерального. Последний ложится почти горизонтально. В резко выраженных случаях край лопатки становится так высоко, что проецируется выше уровня шейки I ребра. По образному выражению Шпренгеля, лопатка находится «на затылке у пациента».

Рентгенологически, что бывает очень редко, определяется только высокое стояние лопатки, но чаще рентгенограммы показывают наличие шейных ребер, клиновидных позвонков, синостозов ряда позвонков со spina bifida и ряд других изменений в позвоночнике, как при синдроме Клиппеля-Фейля. Часто имеется полное или частичное соединение лопатки с шейным отделом позвоночника, так называемая омовертебральная кость (по Путти — os costiforme). Эта добавочная кость рентгенологически определяется либо в виде узкой костной полоски и напоминает ребро, либо в виде продолговатой пластинки (С. А. Рейнберг). Обычно эта кость связана с лопаткой и позвоночником при помощи синхондроза или синостоза, имеет иногда выросты и площадки. Точное происхождение этой кости не выяснено.

Диагностика болезни Шпренгеля обычно не представляет затруднений. Однако необходимо помнить, что при кифосколиозах грудного отдела позвоночника, особенно верхнегрудного, лопатка также может быть смещена вверх с поворотом вокруг ее сагиттальной оси. Рентгенологическое исследование вносит необходимую ясность.